« Terug naar alle berichten

Zeldzame TTP patient tijdig herkend

Recent is door oplettendheid en adequaat handelen van alle betrokkenen zeer tijdig een TTP-patiënt herkend. Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP) is een zeer zeldzame, meestal verworven ziekte met o.a. de volgende kenmerken:

  1. hemolytische anemie,
  2. trombopenie,
  3. fragmentocyten in de diff,
  4. microvasculaire trombose met vaak neurologische symptomen.

De verhoogde tromboseneiging bij TTP ontstaat door verminderde activiteit van het enzym ADAMTS13. Bij verworven TTP is de verminderde activiteit van ADAMTS13 het gevolg van een auto-immuunreactie.

Zeldzaam, maar urgent!

TTP is een medisch urgente diagnose en de aandoening behoeft acute interventie! Een TTP-aanval kan dus fataal aflopen.

Behandeling bestaat tegenwoordig uit plasmaferese, prednisolon, eventueel in combinatie met een biological (caplacizumab). TTP is zeldzaam. Er komen in Nederland per jaar ongeveer 20-40 nieuwe patiënten bij, meestal vrouwen.

Snelle analyse en succesvolle interventie

De patiënt in kwestie presenteerde zich op vrijdag bij de huisarts met hematurie en hoofdpijn. Het Result laboratoriumonderzoek liet hemolyse-lab zien en een trombopenie. Bij controle van de trombocyten werden al fragmentocyten gedetecteerd door onze oplettende analist. Deze werden bevestigd door de DI-60 diff.

De patiënt is na contact met de huisarts direct naar de SEH verwezen. De hematoloog ter plaatse was al op de hoogte gebracht zodat direct therapie (plasmafarese) kon worden gestart. Vooraf de start van de therapie werd citraatplasma afgenomen om te testen op de ADAMTS13 activiteit. Deze ADAMTS13 bepaling kan Result Laboratorium op onze locatie in het Amphia Ziekenhuis 24/7 uitvoeren. In de loop van dezelfde avond was de uitslag beschikbaar en bevestigde de verdenking.

Kortom, in deze casus hebben alle radertjes uitermate goed gefunctioneerd en samengewerkt met succesvolle therapie voor de patiënt tot gevolg. Al met al een mooi compliment waard voor iedereen!

 

Heeft u vragen over deze casus? Neem dan contact op met Afshin Yousefi, afdelingshoofd laboratorium A.Yousefi@resultlaboratorium.nl.